Sklerodermija je rijetka autoimuna bolest koja uzrokuje zadebljanje i stvrdnjavanje kože, a u težim slučajevima može zahvatiti i unutarnje organe.
Vrste sklerodermije
Sklerodermija se dijeli na dvije glavne skupine: lokaliziranu i sistemsku.
Lokalizirana sklerodermija
- Ograničena je na kožu i ponekad potkožno tkivo, bez zahvaćanja unutarnjih organa.
- Najčešći oblici su:
- Morphea: ovalne ili nepravilne mrlje zadebljale kože, često na trupu, licu ili udovima. Generalizirana morphea je rjeđa i ozbiljnija, ali ne zahvaća unutarnje organe.
- Linearna sklerodermija: trakasto zadebljanje kože, obično na rukama ili nogama, češće u djece. Može uzrokovati zaostajanje u rastu zahvaćenog uda.
Sistemska sklerodermija
- Osim kože, može zahvatiti i unutarnje organe poput pluća, srca, bubrega i probavnog sustava.
- Dijeli se na:
- Ograničenu (limitiranu) sistemsku sklerodermiju: promjene su uglavnom ograničene na kožu prstiju i lica, a bolest napreduje sporije. Poznat je i CREST sindrom (Calcinosis, Raynaudov fenomen, Ezofagealna disfunkcija, Sclerodactyly, Telangiectasia).
- Difuznu sistemsku sklerodermiju: zahvaća veće površine kože i unutarnje organe, s bržim napredovanjem bolesti.
Sklerodermija simptomi
Simptomi sklerodermije ovise o vrsti i proširenosti bolesti.
Najčešći simptomi sklerodermije:
- Zadebljanje i stvrdnjavanje kože - koža postaje napeta, sjajna i tvrda na dodir, najčešće na prstima, rukama ili licu.
- Raynaudov fenomen - prsti ruku i nogu postaju blijedi ili plavi na hladnoći ili pri stresu, uz bol i peckanje.
- Bolovi i ukočenost zglobova - otežana pokretljivost, bol i ukočenost, osobito u težim oblicima sklerodermije.
- Problemi s disanjem - kod zahvaćanja pluća može se razviti plućna fibroza, što dovodi do kratkog daha i smanjenog kapaciteta pluća.
- Probavne smetnje - žgaravica, otežano gutanje, nadutost i drugi problemi povezani s probavnim sustavom.
- Problemi s cirkulacijom - oštećenje krvnih žila može uzrokovati ulceracije na prstima i drugim dijelovima tijela.
- Povišen krvni tlak i oštećenje bubrega - osobito kod sistemske sklerodermije.
Liječenje sklerodermije
Sklerodermija se ne može potpuno izliječiti, ali se simptomi mogu ublažiti, a napredovanje bolesti usporiti individualiziranim pristupom.
Metode liječenja sklerodermije:
- Lijekovi za regulaciju krvnog tlaka – šire krvne žile i pomažu u prevenciji oštećenja pluća i bubrega.
- Imunosupresivi – lijekovi koji potiskuju imunološki sustav, poput metotreksata, mikofenolata ili ciklofosfamida, koriste se kod težih oblika bolesti.
- D-penicilamin – može smanjiti zadebljanje kože i spriječiti oštećenje organa.
- Blokatori kalcijevih kanala – koriste se za ublažavanje Raynaudovog fenomena.
- Antacidi i lijekovi za probavni sustav – pomažu kod žgaravice i refluksa.
- Glukokortikoidi – za upalne komplikacije poput miozitisa ili perikarditisa.
- Fizikalna terapija – održava pokretljivost zglobova, posebno kod linearne sklerodermije.
- Lokalna njega kože – hidratantne kreme i masaža pomažu u usporavanju otvrdnuća kože.
- Kirurški zahvati – u rijetkim slučajevima, za uklanjanje kalcinoznih nodula ili korekciju deformiteta.
Liječenje sklerodermije uvijek je individualizirano i zahtijeva suradnju različitih specijalista, ovisno o zahvaćenosti pojedinih organa.
